Gini bu oria sickle cell (olee otu esi agwo ya)?
Mmụta AhụikeỌrịa Sickle cell (SCD) bụ otu ọbara ọgbụgba nke ketara eketa na-emetụta mkpụrụ ndụ ọbara uhie, ọkachasị molekul dị na sel ndị a na - akpọ haemoglobin nke na - ebunye oxygen na sel n'akụkụ ahụ niile. Dị ka Lọ Ọrụ Maka Nchịkwa na Mgbochi Ọrịa (CDC), ọnọdụ a na-emetụta ọtụtụ nde mmadụ gburugburu ụwa, gụnyere ihe dị ka 100,000 mmadụ nọ na United States.
Kedu ka ị si enweta ọrịa sickle cell?
Ka mmadụ wee nwee ọrịa sickle cell, nne na nna ga-enyefe nwa ha ụdị nkwarụ hemoglobin na-adịghị mma. Ọ bụrụ na naanị nne ma ọ bụ nna gafere mkpụrụ ndụ ihe nketa, nwa ahụ ga-eketa àgwà sickle cell. Nke a pụtara na ọbara ha nwere ike ịnwe ụfọdụ sickle cell, mana ha anaghị arịakarị ọrịa.
Ndị na-arịa Sickle cell agbagọla ụmụ irighiri ọbara ọbara hemoglobin nke na-agbatị mkpụrụ ndụ ọbara uhie ka ọ bụrụ sickle, ma ọ bụ ọkara. Mkpụrụ ndụ ndị a anaghị agbanwe agbanwe, a na-emebi akpụkpọ ahụ ha, ọ dịkwa mfe ibibi. Mgbe sel ọbara ọbara na - adịkarị n’ahụ na - ekesa n’ime mkpụrụ ụbọchị 120, mkpụrụ ndụ sickle cell na - ebi ihe dịka 18 ma ọ bụ 19 ụbọchị. Mkpụrụ ndụ Sickle na - egbochi obere arịa ọbara (capillaries), nke na - ebelata ọbara na - abanye n'akụkụ dị iche iche ma nwee ike ibute akụkụ ahụ ogologo oge.
Ọ bụ ezie na ọrịa na-anaghị ahụkarị dị n'ime sel uhie, ọrịa sickle cell na-aghọ ọrịa ọtụtụ akụkụ, ka a na-ekwu Abdullah Kutlar, MD , ọkachamara n'ihe banyere ọbara na onye nduzi nke Sickle Cell Centre na Mahadum Augusta. Nsogbu ogwugwo ahụ na-emetụta akụkụ niile dị n'ahụ site n'isi ruo n'ụkwụ. O jikọtara ya na ọrịa strok, na-emetụta anya, ngụgụ, splin, na ọkpụkpụ.
Ọrịa Sickle kachasị emetụta ndị mmadụ bụ ndị nna nna ha si na Sahara Africa, mpaghara ndị na-asụ Spanish nke Western Hemisphere (South America, Caribbean, na Central America), India, na ụfọdụ mba Middle East na Mediterranean. Ọrịa Sickle cell na-arịakarị ndị mmadụ si n'akụkụ ụwa ebe ọrịa ịba juru - taa ma ọ bụ n'oge gara aga. Ndi mmadu bu oria sickle cell nwere ezigbo ohere izere oria iba.
Ọrịa Sickle cell na-eme n’ime 1 n’ime ọmụmụ ọmụmụ 365 Africa America nile; ihe dịka 1 n’ime ụmụ 13 Ọchịchị ojii na U.S. mụrụ ya na sickle cell.
Njikọ: Ajụjụ 9 ị ga-ajụ dọkịta ma ọ bụrụ na ị bụ Onye ojii, amaala, ma ọ bụ onye nwere agba
Dị ọrịa sickle cell
Ọrịa Sickle cell bụ okwu sara mbara nke na-agụnye ọtụtụ ụdị ọnọdụ dị iche iche. Ndị a bụ ụdị SCD a na-ahụkarị:
- Ọrịa Sickle cell (HbSS):Ndị mmadụ nwere ụdị SCD a na-eketa otu mkpụrụ ndụ sickle cell site na nne na nna ọ bụla. Ọrịa sickle cell na-abụkarị ụdị ọrịa sickle cell kachasị njọ.
- Sickle haemoglobin C ọrịa (HbSC):Site na ụdị SCD a, eketa mkpụrụ ndụ sickle cell site na nne na nna ya, na site na nke ọzọ, mkpụrụ ndụ ihe nketa maka haemoglobin na-adịghị ahụkebe a na-akpọ C. Ọ na-abụkarị ụdị SCD dị nro.
- Sickle beta thalassaemia (HbS beta thalassaemia):Ndị mmadụ nwere ụdị SCD a na-eketa otu mkpụrụ ndụ ihe odide sickle cell site n'aka nne na nna na otu mkpụrụ ndụ ihe nketa maka beta thalassaemia ( ụdị anaemia si n'aka nne ma ọ bụ nna ọzọ. Typesdị beta thalassaemia abụọ dị: 0 na +. Hbs beta 0-thalassaemia bụ ụdị ọrịa sickle cell siri ike karị, ebe Hbs beta + dị nro.
Mgbaàmà nke ọrịa sickle cell
Ndị mmadụ na-arịa ọrịa sickle cell na-amalitekarị igosipụta akara nke ọnọdụ ahụ mgbe ha dị obere, ihe dị ka ọnwa 5. Iesmụaka ndị nke obere bido n’egosighi mgbaàmà n’ihi na hemoglobin nke nwa ebu n’afọ na - echekwa ọbara ọbara ọbara ha n’arịa ọrịa. Ka ha na-etolite, haemoglobin sickle dochie ụdị nwa ebu n’afọ.
Mgbaàmà na nsogbu nke SCD dị iche iche maka onye ọ bụla ma nwee ike ịdị iche site na nwayọ ruo na nnukwu. Nsogbu kachasị nke ọrịa sickle cell bụ oke mgbu, nke a na-akpọ oge mgbu ma ọ bụ ọdụdọ mgbu, nke nwere ike ịmalite site na nwayị gaa na nke siri ike. Ọ na - eme mgbe mkpụrụ ndụ sickle cell na - ejegharị site na obere arịa ọbara, na - arapara, ma na - egbochi usoro ọbara. A na-akpọ nke a nsogbu ọdụdọ sickle cell yana ọ bụ ihe na - akpatakarị nnabata ụlọ ọgwụ n'etiti ndị ọrịa SCD. Nsogbu ndị ọzọ gụnyere:
- Ọrịa ụkwụ ụkwụ: Ọzịza a n'aka na ụkwụ bụkarị akara ngosi izizi nke SCD.
- Anaemia:Enweghị mkpụrụ ndụ ọbara uhie na-acha ọbara ọbara iji buru oxygen na-akpata oke anaemia ebe ndị mmadụ nwere SCD ga-enwe ike gwụrụ, na-emegharị ma ọ bụ na-acha ọkụ ọkụ, na-enwe nsogbu iku ume n'ọnọdụ ndị siri ike.
- Ofufe Ọrịa :Ndị mmadụ nwere SCD, ọkachasị ụmụaka, nọ n'ihe egwu nke ibute ọrịa a.
- Ọrịa obi :Ọnọdụ a yiri ka oyi baa na mgbu obi, ụkwara, nsogbu iku ume, na ahụ ọkụ. O nwere ike igbu mmadụ.
- Splenic sequestration :Ọnọdụ a na-eyi ndụ egwu na-eme mgbe ọnụ ọgụgụ dị ukwuu nke sickle cell tọrọ atọ na ime ka ọ buo ibu.
- Ọnya ụkwụ :Nsogbu, ọrịa, mbufụt, na nrugharị nke ọma na akwara ọbara na-akpata ọnya na ụkwụ ala.
Kedu ka esi amata ọrịa sickle cell?
Nnwale ọbara bụ naanị ụzọ iji chọpụta ọrịa sickle cell ma ọ bụ iji chọpụta ma ọ bụrụ na mmadụ eburu mkpụrụ ndụ sickle cell nke ha nwere ike ịfefe na nwatakịrị.
Onye na-ahụ maka ahụike ga-ewepụta ọbara site na akwara ogwe aka na ndị okenye, yana mkpịsị aka ma ọ bụ ikiri ụkwụ na ụmụ ọhụrụ na obere ụmụaka. Na U.S., a na-enyochakarị ụmụ amụrụ ọhụrụ maka ọrịa sickle cell. Mgbe a dọtara ọbara, ụlọ nyocha nyochara ihe nlele maka haemoglobin nkwarụ.
Ọtụtụ oge, a na-atụga ndị achọpụtara ka ha bu mkpụrụ ndụ sickle cell na onye ndụmọdụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na-enyere ndị ọrịa na ezinụlọ ha aka ịghọta ozi mkpụrụ ndụ ihe nketa na otu o si emetụta nlekọta ahụike ha ma ọ bụ ijikwa ọnọdụ ha.
Enwere ike ịgwọ ọrịa sickle cell?
Ibi na ọrịa sickle cell nwere ike ịbụ ihe ịma aka, mana ọ ka nwere ike ịnweta ndụ zuru oke na ahụike. N'ime afọ 20 ruo 30, nyocha ahụike, nlekọta, na agụmakwụkwọ gbasara ọrịa sickle cell enyerela aka melite atụmanya maka ndị nwere ọnọdụ a.
Ọnụọgụ nke ọnụọgụ SCD na-eto eto na-eto eto ama osụhọde n’ime iri afọ gara aga, site na 9.3% na 1975 ruo 2.6% site na 1989 . .B. ihe omumu ohuru egosi onu ogugu ndi nwuru anwu n’etiti umuaka Africa nke ihe dika ihe dika 68% n’elu oge iri-n’ise. Ndị na-eme nchọpụta na-agbadata mbenata na ọgwụ mgbochi ọrịa pneumococcal nke ewepụtara na 2000. Ndị nwere SCD anaghị enwe nchebe nke ukwuu n'ọrịa na ajọ ọrịa dị ka oyi baa.
N’agbanyeghi na umuaka nwere oria sickle cell na-adi ogologo ndu, onodu a ka jikoro na Obere ndụ ndị okenye dị mkpụmkpụ . Nnyocha na-egosi nkezi ndụ ndụ bụ afọ 42 maka ụmụ nwanyị na afọ 38 maka ụmụ nwoke.
Ọ bụ ezie na nlekọta ụmụaka na-emewanye ngwa ngwa site na ụlọ ọrụ ọgwụgwọ ọhụrụ na ndị na-arụsi ọrụ ike, ndị ọrịa toro eto ka na-echekwa ọdịiche na usoro nlekọta ahụike.
Mgbe onye nwere sickle cell ruru afọ 18 ma ọ bụ 19, ha ga-ahapụ oghere ụmụaka, yana ọ dị nwute na ọ bụ oge ụfọdụ mmadụ si na ugwu ahụ dapụ, ka Barbara Harrison, onye ndụmọdụ ndụ mkpụrụ ndụ ihe nketa na onye ntụzi aka nke Community Outreach na Mmụta kwuru. Lọ Ọrụ maka Ọrịa Sickle Cell na Hospitallọ Ọgwụ Mahadum Howard. Enweghi oke mmụta ruru eru, ma ọkaibe banyere ọrịa hemato ndị a zụrụ azụ na oria sickle cell ma bụrụ ndị maara nsogbu dị na ndị okenye.
Ihe ịma aka ọzọ: ego nyocha. Ọrịa Sickle cell bụ otu n'ime ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa na-eyi ndụ egwu na United States N'agbanyeghị nke ahụ, ọ na-anata budata obere nyocha ego karịa ọrịa mkpụrụ ndụ ndị ọzọ dị ka cystic fibrosis, enweghi oke ụta maka ịkpa ókè agbụrụ na nlekọta ahụike. Mkpụrụ ndụ ihe nketa na mkpụrụ ndụ ihe nketa maka ọrịa sickle cell bụ otu n'ime ihe izizi achọpụtara n'ọrịa ụmụ mmadụ, n'agbanyeghị nke ahụ, anyị anọla n'azụ dịka ọgwụgwọ na agam n’ihu ndị a na-enyere iji gwọọ ọnọdụ ahụ, Harrison na-ekwu.
Ka ọ dị ugbu a, transplant cell cell (nke a na-akpọkwa ụmị ọkpụkpụ) bụ naanị ọgwụgwọ maka ọrịa sickle cell. N'ime usoro a, ndị dọkịta na-etinye sel ndị gbalịrị (sel sel) n'ime ahụ iji dochie ụmị ọkpụkpụ mebiri emebi ma ọ bụ nke na-arịa ọrịa. Ahụ na-eme sel ọbara n’ime ụmị ọkpụkpụ n’etiti ọkpụkpụ. Ọtụtụ mgbe, ndị dọkịta na-eji usoro ọbara na ụmị ọkpụkpụ site n'aka ndị nyere onyinye ahụike iji gwọọ SCD, mana ndị ọrịa chọrọ onye nyere onyinye site n'aka onye nwere ụmị ọkpụkpụ. Plangbagharị nwekwara ike mgbe ụfọdụ na-akpata nsonaazụ dị egwu na ọbụnadị ọnwụ, ha anaghị adị ebe niile na mpụga US na Europe.
Ọgwụgwọ ọzọ nwere ike ịgwọ n’igwe bụ usoro ọgwụgwọ ọrịa . Ọ gụnyere iwepu sel sel na - akpụpụta ọbara na mkpụrụ ndụ na - enweghị ihe dị n’ime ụmị ọkpụkpụ ma ọ bụ ọbara ma gbakwunye mkpụrụ ndụ ihe na - adịghị mma na ndị nwere ọrịa sickle cell. Ndị dọkịta na-eweghachite mkpụrụ ndụ nke onye ọrịa, nke na-eduga n'ahụ na -emepụta haemoglobin na-arịa ọrịa. Ndị nchọpụta ka na-eme ọnwụnwa ahụike, mana nsonaazụ mbụ na-ele anya na-ekwe nkwa.
Maka ugbu a, ọgwụ dị irè dị oke egwu. Anyị chọrọ usoro ọgwụgwọ ọzọ ka anyị na-arụ ọrụ na teknụzụ dị elu, usoro ọgwụgwọ dị elu dị ka ntụgharị STEM na usoro ọgwụgwọ mkpụrụ ndụ ihe nketa, Dr. Kutlar na-ekwu.
Ọgwụ Sickle cell
Nzọụkwụ mbụ iji bie ogologo ndụ na SCD bụ ịchọta ahụike dị mma sitere n'aka ndị ọkachamara nọ n'ọnọdụ ahụ. Mgbe ahụ, ọgwụ ahụ dị mma maka mgbaàmà gị.
Hydroxyurea
Usoro ọgwụgwọ maka sickle cell bụ hydroxyurea , bụ ọgwụ ndị ọrụ ahụike ji buru ụzọ na-agwọ kansa. Ndị mmadụ SCD na-ewere obere ọgwụ, ọ na-emekwa ka haemoglobin nke nwa ebu n'afọ na-egbochi ọtụtụ nsogbu nke ọnọdụ ahụ-na-eweda ọdụdụ nke sickle cell, na-eme njem n'ụlọ ọgwụ, ihe omume oyi baa, na mkpa mmịnye ọbara.
N'ime afọ ndị na-adịbeghị anya, ụlọ ọrụ ndị na-emepụta ọgwụ enwekwuola mmasị n'ịmepụta ọgwụgwọ ọhụrụ maka ọrịa sickle cell. Nke a bụ n'ihi na enweghị ọgwụgwọ, yana n'ihi ọrịa sickle cell bụ ihe nlere maka ịgwọ ọnọdụ ndị ọzọ dịka mbufụt na ọrịa nke arịa ọbara.
Endari (L-glutamine ọnụ ntụ)
Kemgbe afọ 2017, ndị Nchịkwa nri na ọgwụ ọjọọ na U.S. (FDA) kwadoro ọgwụgwọ ọhụrụ maka ọrịa sickle cell, nke mbụ n'ime iri afọ. Endari ( L-glutamine ọnụ ntụ ntụ ) bụ maka ndị nwere SCD gbara afọ 5 na okenye. Ọgwụ, ntụ ntụ a na-eji ọnụ ekwu, na-arụ ọrụ dị ka antioxidant iji belata nsogbu siri ike metụtara ọnọdụ ahụ. Ndị ọrụ nyocha achọpụtala na ndị na-ewere Endari pere mpe banyere ọdụdụ sickle cell yana ịgagharị n'ụlọ ọgwụ, yana obere ụlọ ọgwụ.
Oxbreaker (voxelotor)
Na 2019, FDA kwadoro ọsọ ọsọ maka Oxbryta (voxelotor), ọgwụ izizi gwọrọ ihe kpatara ọrịa sickle cell anaemia kama ịkọwapụta ihe mgbaàmà ya. Na Oxbryta, sickle cell enweghị ike ijikọ ọnụ ma mepụta ụdị sickle, nke nwere ike ibute ogo hemoglobin dị ala n'ihi mbibi ọbara ọbara uhie, Richard Pazdur, MD, onye ntụzi ọrụ nke FDA's Oncology Center of Excellence (OCE) kwuru na a nkwuputa akụkọ na-ekwupụta ọgwụgwọ . Usoro ọgwụgwọ a na-enye nhọrọ ọgwụgwọ ọhụrụ maka ndị ọrịa nwere ọnọdụ a dị oke egwu ma na-eyi ndụ egwu. Oxbryta bụ maka ụmụaka na ndị okenye 12 afọ na okenye.
Adakveo (crizanlizumab-tmca)
FDA kwadoro ọgwụ ọzọ na mbubreyo 2019 , Adakveo (crizanlizumab-tmca), nke na-ewetu ọnụọgụ ọdụdọ sickle cell na ndị okenye na ụmụaka gaferela afọ 16. Ọgwụ bụ ọgwụ ntụtụ, nke ndị mmadụ nwere SCD na-enweta n'oge, izu abụọ ọ bụla na mbụ wee pịa. otu ugboro n'ọnwa.
Ustalọ Ọrụ Ọrịa Sickle Cell nke Augusta bụ akụkụ nke ikpe a na-ekpe maka mba a maka ọgwụgwọ a, Dr. Kutlar na-ekwu na mmeghachi omume nke ndị ọrịa dị oke mma. Mgbe ọmụmụ ihe ahụ gasịrị, ndị ọrịa ole na ole bịakwutere anyị wee sị, ‘Ahụ bịara dị m nnọọ mma mgbe m na-enweta infus ndị ahụ. Enwere ụzọ ọ bụla ị ga-esi mee ka m laghachi na nke a? ’Ya mere, na nkenke, nke ahụ bụ ahụmahụ dị mma site na onye ọrịa.
| Ọgwụ Sickle cell | |||||
|---|---|---|---|---|---|
| Aha ọgwụ | Otu ogwu | Administrationzọ nchịkwa | Ọkọlọtọ onunu ogwu | Mmetụta dị n'akụkụ | Nweta coupon |
| Hydroxyurea (Droxia, Hydrea, Siklos) | Antimetabolite | Oral | Otu capsule 200-400 mg kwa ụbọchị | Ntughari, ura, afọ mgbu, afọ ntachi, afọ ọsịsa, ọgbụgbọ, ọgbụgbọ, na enweghị agụụ | Nweta coupon |
| L-glutamine ọnụ ntụ ntụ ( Endari ) | Amino acid | Oral | 10-30 grams ugboro abụọ kwa ụbọchị weere n'ime nri ma ọ bụ ihe ọ drinkụ drinkụ | Akpịrị afọ, ọgbụgbọ, isi ọwụwa, mgbu afọ, ụkwara, ihe mgbu na nsọtụ, azụ mgbu, na mgbu obi | Nweta coupon |
| Voxelotor (Oxbryta) | Hemoglobin oxygen-mmekọrita modulator | Oral | Otu 1,500 mg mbadamba kwa ụbọchị iwere na ma ọ bụ na-enweghị nri | Isi ọwụwa, afọ ọsịsa, mgbu afọ, ọgbụgbọ, ike ọgwụgwụ, ọkụ ọkụ, na ahụ ọkụ | Nweta coupon |
| Crizanlizumab-tmca (Mmiri) | Ihe mmechi P-selectin | Ogwu ogbugba | 5 mg injections na izu 0 na 2, yana kwa izu 4 ọ bụla | Ọgbụgbọ, nkwonkwo mgbu, azụ mgbu, na ahụ ọkụ | Mụtakwuo |
Ndị mmadụ na-arịa ọrịa sickle cell na-anarakwa ego ma ọ bụ ọgwụ ndenye ọgwụ maka mgbu na-adịghị ala ala ma nwee ike mmịnye ọbara na-emeso nsogbu dị ka anaemia ma ọ bụ ọrịa.
Akpa Sickle cell
Ndị omeiwu nke United States ewepụtala Septemba dị ka ọnwa Ọrịa Ọrịa Mba nke United States iji nyere aka mee ka a mata na nyocha na ọgwụgwọ ọrịa sickle cell. Iji mụtakwuo banyere ọnọdụ a, gaa na:
